28-jährige Patientin, Raucherin, mit Auftreten dieser akralen Läsionen bei Kältexposition.
Welche Krankheit liegt hier vor?
Auflösung
Es handelt sich bei diesem Krankheitsbild um einen sogenannten Chilblain (Frostbeulen) Lupus. Dabei handelt sich um eine sehr seltene Form eines kutanen Lupus erythematodes. Es sind sporadische, aber auch familiäre Fälle beschrieben. Typischerweise treten die akralen Läsionen, die wie «Frostbeulen» aussehen, primär bei Kälteexposition auf. In 20% ist ein Übergang in einen systemischen LE im Verlauf möglich. Im Labor hatte die Patientin positive SS-A und SS-B Antikörper. Die anti-dsDNA und anti-Sm Antikörper waren negativ. Die Diagnose wurde vom Dermatologen klinisch aufgrund der SS-A und SS-B Antikörper und der histologischen Befunde gestellt.
Die Behandlung ist nicht einfach und medikamentöse Therapien sind nur selten wirksam. Wichtig ist die symptomatische Behandlung und Vermeidung der Kälteexposition.
Lit.: Hedrich et al., Clin Rheumatol 2008;27:949
